Las diversas medidas utilizadas para tratar los síntomas de la distrofia muscular de Duchenne (DMD), es decir, medicación con esteroides, operación temprana de contracturas y deformidades de la columna, así como diagnósticos y terapias cardíacas, siempre deben ir acompañadas de una monitorización cuidadosa del estado respiratorio del paciente. La terapia para la insuficiencia respiratoria, en particular la ventilación a largo plazo, ahora se acepta generalmente como esencial para los pacientes con DMD. La provisión de ventilación asistida ha contribuido de manera decisiva a la calidad de vida de los pacientes mayores y ahora se ha disipado el estigma que hasta ahora se le atribuía como un mero medio de mantener cómodo al paciente hacia el final de la vida. Incluso fuera del hospital, la ventilación asistida se ha convertido en una rutina. En estos días, no es raro que los pacientes con ventilación asistida tengan una vida prolongada de 10 años o más. La ventilación no invasiva es suficiente si se usa concomitantemente con ayudas para la tos. Antes de someterse a una cirugía ortopédica, el estado respiratorio del paciente debe evaluarse cuidadosamente para minimizar el riesgo de complicaciones perioperatorias. Se pueden desarrollar problemas de alimentación y deglución si el paciente tiene una escoliosis de la región de la columna cervical, incluso si se ha sometido a una cirugía de columna toracolumbar. Todavía no hay suficiente conciencia de este problema potencial en relación con la atención respiratoria. La colaboración interdisciplinaria entre hospitales, médicos generales, centros musculares y respiratorios, así como grupos de defensa y autoayuda es vital. La administración de ayudas para ayudar a los pacientes con DMD ahora se ve facilitada por las directrices elaboradas por varios centros de excelencia. Aquí describimos principalmente el desarrollo histórico de la atención respiratoria en el Centro Neuromuscular de Ulm.
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https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23620648/
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